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Ematologia: Trombocitemia Essenziale

Le piastrine

Il sangue è costituito da due principali componenti, una liquida (il plasma), l'altra cellulare rappresentata da una serie di cellule specializzate distinte in globuli rossi, globuli bianchi e piastrine. I globuli rossi sono deputati al trasporto dell'ossigeno, contengono una grossa molecola proteica, l'emoglobina, che ha la capacità di legare questo elemento. I globuli bianchi sono i responsabili delle difese immunitarie e si differenziano in altre cinque categorie di cellule: neutrofili, eosinofili, basofili, linfociti e monociti, ognuna delle quali svolge un ruolo specifico nella risposta immunitaria.

Le piastrine, dette anche trombociti, sono fondamentali per la coagulazione del sangue, fenomeno senza il quale non si fermerebbero le emorragie. Come gli altri elementi cellulari del sangue, anche le piastrine vengono prodotte dal midollo osseo, da cellule giganti chiamate megacariociti che si frammentano in cellule più piccole e prive di nucleo. Una volta formate, vengono immesse nel circolo sanguigno e vivono in media 10 giorni, un terzo di quelle in circolazione viene rimosso dal sangue e trattenuto dalla milza dove diventano un deposito di riserva. All'interno delle piastrine sono presenti diversi granuli contenenti, tra le altre cose, una proteina con proprietà contrattili, la trombostenina, importante per la formazione del coagulo.

Questo processo dipende anche dalla solidificazione di una proteina presente nel plasma, il fibrinogeno, che si trasforma grazie all'azione di un enzima, in una proteina filamentosa, la fibrina. Si forma, così, un intreccio in cui restano intrappolati piastrine, globuli rossi e globuli bianchi a formare nel complesso la struttura del coagulo. Le piastrine grazie alla loro proprietà contrattile avvicinano i filamenti di fibrina, contraggono il coagulo lasciando fuoriuscire un liquido giallo che non è altro che il siero del sangue.

La trombocitemia essenziale

A causa dell'eccessiva proliferazione dei megacariociti si instaura una condizione di aumento del numero delle piastrine circolanti. Quando questo numero supera la soglia di 400 mila per millilitro cubo di sangue si parla di trombocitemia o trombocitosi, che può essere un fenomeno reattivo (trombocitemia secondaria) o dovuto a un disordine mieloproliferativo, nel qual caso si definisce come trombocitemia essenziale (in questo caso la diagnosi viene fatta quando le piastrine superano il numero di 450 mila, secondo le linee guida WHO 2008). Nella maggior parte dei casi la trombocitemia essenziale viene scoperta accidentalmente con esami eseguiti per motivi indipendenti dalla sindrome.

La sua incidenza annuale è stimata in 2,4 casi ogni 100 mila abitanti, l’età media di insorgenza è 50 anni, ma nelle donne vi è un picco di incidenza anche sotto i 30 anni. I principali problemi, nonché possibile causa di morte nei pazienti colpiti, sono il sanguinamento e le complicanze trombo-emboliche, eventi più frequenti nei pazienti anziani che presentano altri fattori di rischio. Le complicanze emorragiche si possono manifestare sia in sedi superficiali come la pelle, sia in sedi profonde come le mucose del tratto intestinale, respiratorio e genito-urinario. Paradossalmente, infatti, un elevatissimo livello di piastrine, per esempio oltre un milione e mezzo per millilitro cubo, espone a un maggior rischio di sanguinamento.

Il rischio di trombosi può colpire i piccoli vasi, predisponendo a episodi di ischemia microvascolare delle dita, dei piedi e delle mani, che se non opportunamente curata può evolvere in cancrena.

Il processo trombotico può coinvolgere anche grandi vasi, sia venosi che arteriosi; la manifestazione più frequente è la trombosi venosa profonda, seguita eventualmente da embolia polmonare mentre altri eventi trombotici di tipo venoso a livello intraaddominale possono causare trombosi della vena Porta e delle vene epatiche. Le trombosi arteriose possono invece essere causa di attacchi ischemici transitori (TIA) e ictus a livello cerebrale, mentre possono essere causa di infarto se colpiscono le arterie coronarie del cuore.

Per quanto la patologia non comporti una diminuzione dell'aspettativa di vita, è indubbio che i rischi associati alle complicanze trombotiche ed emorragiche rendano la patologia estremamente insidiosa. La diagnosi di trombocitemia essenziale viene posta per esclusione di trombocitosi secondarie e altre mielodisplasie. L'eccesso di piastrine viene rilevato attraverso un emocromo (esame che misura la quantità dei principali componenti cellulari del sangue), ma si rivela importante, ai fini della diagnostica differenziale, l'esame morfologico del sangue periferico e/o la biopsia osteomidollare.

Se vuoi saperne di più chiedi al tuo medico di fiducia o al medico ematologo.

RIFERIMENTI BIBLIOGRAFICI:

  1. Fauci et al.Harrison's Principles of Internal Medicine. Mc Graw Hill. 14th edition

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